“真是太感謝孫主任了，救了孩子的命。”10月15日，患兒真真（化名）出院時，他的媽媽李女士激動地說。原來，濰坊市中醫(yī)院小兒外科主任孫寧寧帶領(lǐng)團隊成功實施胸腔鏡下右肺囊腺瘤切除術(shù)，為16月齡幼兒切除病變組織，挽救了患兒生命。為年齡如此小的患兒行肺部手術(shù)，還是濰坊市中醫(yī)院首例。

　　16個月大的寶寶真真，最近一直反復(fù)胸悶憋氣，治療后未見明顯好轉(zhuǎn)，來濰坊市中醫(yī)院小兒外科就診，經(jīng)肺部CT檢查，發(fā)現(xiàn)右肺巨大含氣囊腔，把右肺正常組織基本壓沒了，看起來就像“消失”了一樣。造成孩子反復(fù)胸悶憋氣的“元兇”找到了！

　　原來孩子得了一種叫做“先天性肺囊腺瘤樣畸形”的病，該患兒囊腫大，且已經(jīng)出現(xiàn)胸悶喘憋，必須盡早手術(shù)治療。

　　小兒的胸腔鏡手術(shù)與成年人相比難度較大，操作空間更加狹小，而且胸腔還被巨大的囊腺瘤占據(jù)，需要術(shù)者精準(zhǔn)的分離，才能避免大的出血以及腫物的完整切除。除此之外，患兒的肺動靜脈發(fā)育也與成年人不同，這對術(shù)者的操作技術(shù)、經(jīng)驗以及耐性都是非常大的考驗。

　　手術(shù)難度大的同時，也對麻醉醫(yī)師提出了巨大的挑戰(zhàn)，術(shù)前小兒外科與麻醉一科主任劉亨田及其團隊充分溝通，劉亨田到病房了解患兒的發(fā)育及其一般情況，提出目前該手術(shù)麻醉的難點主要有：

　　1、嬰幼兒氣管狹窄，組織脆嫩，插管難度大；

　　2、患兒雙肺未完全發(fā)育成熟，單肺通氣血氧飽和度下降；

　　3、患兒易受CO2氣胸影響，導(dǎo)致高碳酸血癥、pH值下降等麻醉不耐受情況；

　　4、嬰幼兒動脈穿刺測壓對麻醉醫(yī)師提出了更高的操作要求。

　　麻醉一科經(jīng)過科內(nèi)反復(fù)討論，并與小兒外科演練手術(shù)過程，把每一步可能出現(xiàn)的問題反復(fù)商討，為該患兒制定了一套完整的麻醉方案，為手術(shù)的順利進行提供了最堅實的后盾。

　　經(jīng)過完善的術(shù)前準(zhǔn)備，小兒外科主任孫寧寧帶領(lǐng)團隊為患兒進行了胸腔鏡巨大囊腺瘤切除術(shù)，在患兒胸壁上取3個5mm切口，胸腔鏡下先將巨大氣球樣囊腔刺破，當(dāng)“大氣球”變成“小氣球”后，再慢慢分離，在根部切斷并縫合，切除后，右肺三個肺葉完全膨起來了。

　　整個過程不到1個小時，在麻醉團隊的緊密配合下，最終圓滿完成了這一臺高難度的手術(shù)。

　　什么是先天性肺囊腺瘤樣畸形(肺囊腫)？

　　在胚胎發(fā)育過程中，肺芽分支發(fā)育畸形，遠(yuǎn)端逐漸擴張形成盲囊，囊內(nèi)細(xì)胞分泌的黏液不能排出而積聚膨脹形成囊泡。隨著疾病的發(fā)展，囊泡逐漸增多，最終形成“腺瘤樣”畸形。

　　先天性肺囊腺瘤樣畸形(肺囊腫)怎么被發(fā)現(xiàn)？臨床表現(xiàn)是什么？

　　隨著醫(yī)學(xué)診斷技術(shù)的提高，特別是產(chǎn)前B超技術(shù)的發(fā)展，目前許多孩子的先天性肺囊腺瘤樣畸形都可以通過產(chǎn)檢得以診斷。還有一部分孩子雖然產(chǎn)前B超沒有發(fā)現(xiàn)，但是孩子生后出現(xiàn)發(fā)熱或者肺炎時，可以通過胸部X光片發(fā)現(xiàn)，并最終通過增強CT診斷。

　　怎么治療？什么時候治療？

　　目前該病的治療還是以手術(shù)為主。但是隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，微創(chuàng)（胸腔鏡）治療肺囊腺瘤樣畸形變得可能。目前主張無癥狀患兒于生后6個月左右行手術(shù)治療。因為6個月以后的兒童自行吸收的可能性小，麻醉及手術(shù)的風(fēng)險較新生兒小，同時盡早手術(shù)可避免反復(fù)的感染，降低手術(shù)的難度和風(fēng)險。

　　6個月以后的患兒如果不盡早手術(shù)，則在囊腔內(nèi)可出現(xiàn)反復(fù)的感染及液化，不僅增加的手術(shù)難度和手術(shù)風(fēng)險，亦可破壞周圍正常的肺組織，得不償失。除了手術(shù)風(fēng)險的提高，盡早手術(shù)可以盡可能保留更多的正常肺組織，隨著兒童的發(fā)育，正常肺組織能夠很好地代償被切除的病變肺組織。

　　不治療有什么危害？

　　長期的疾病可引起反復(fù)的感染，發(fā)熱，增加孩子及家長的負(fù)擔(dān)。同時反復(fù)的感染，發(fā)熱可加重疾病的進展，增加手術(shù)的風(fēng)險，破壞正常的肺組織及周圍的血管、神經(jīng)等等。長期存在的肺囊腺瘤亦有癌變的風(fēng)險。